Narkolepsi - en almen beskrivelse

Patientinformation, udarbejdet i 2002 af DNF i samarbejde med overlæge i neurologi, dr.med Poul Jennum 

Beskrivelse

Narkolepsi er en livslang, ofte invaliderende sygdom, der rammer centralnervesystemet. Narkolepsi viser sig ved uimodståelige søvnanfald, søvntrang, træthed og ofte anfald med muskelafslapning (katapleksi). Herudover har mange øget drømmeaktivitet under søvnen og i overgangen mellem vågen og sovende tilstand.

Narkolepsi starter oftest i teenageårene eller de unge voksne år. Den kan i sjældne tilfælde debutere i børnealderen eller op til cirka 40-årsalderen. Symptomerne varierer igennem livet. Det er en kronisk sygdom som vil vare ved resten af livet, men der er stor individuel variation på forløbet. Hos nogle forværres tilstanden, nogle har den stort set uændret, mens symptomerne hos andre mindskes lidt igennem årene. Der findes ingen behandling, der kan helbrede narkolepsi, men der findes medicinsk behandling, der kan reducere symptomerne.

Hyppighed

Narkolepsi er en sjælden neurologisk sygdom. Cirka 1 ud af 5.000 udvikler narkolepsi, svarende til at cirka 2500-3000 mennesker i Danmark har narkolepsi. De fleste patienter med narkolepsi er ikke diagnosticeret eller behandlet.

Årsager

Årsagerne til narkolepsi er oftest ukendte. Der synes at være en svag arvelig tilbøjelighed, idet der hos nogle patienter er en vis familiær ophobning. Imidlertid optræder mange tilfælde spontant uden tidligere familiære tilfælde, og risikoen for narkolepsipatienter for at få børn med narkolepsi er lille (<5%). Der kan være tale om ydre (for eksempel en virus) eller indre faktorer (for eksempel infektion eller inflammation), der kan påvirke særlig udsatte individer, hvis natur man ikke kender med sikkerhed.

I flere år har man interesseret sig for de såkaldte signalstoffer, idet man ved, at nervesignalstofferne acetylkolin og noradrenalin er med til at styre drømmesøvnen. Imidlertid har man dog også nylig opdaget, at nervesignalstoffet hypocretin, der dannes i den forreste del af den hjerneregion, der hedder hypothalamus, findes i for lav koncentration i hjernevæsken i størstedelen af patienter med narkolepsi. Dette kan skyldes, at hypocretin ikke dannes i tilstrækkelig mængde eller eventuelt nedbrydes for hurtigt.

Hypocretin-systemet har betydning for regulering af søvn og vågen, men har også betydning for regulering af appetit og temperaturregulering. Dette fund er meget vigtigt, idet det dels danner baggrund for en bedre forståelse af sygdommen, dens årsager og - måske - kan lede til bedre behandling.

Der er stor forskel på, hvordan sygdommen udvikler sig, og hvordan og i hvilken grad symptomerne ytrer sig. Disse optræder ofte uafhængigt af hinanden (af og til med års mellemrum). Desuden er der også forskel på i hvilken rækkefølge, symptomerne viser sig. Almindeligvis er symptomerne ret milde i begyndelsen, hvorefter de gradvist tager til over en årrække for på et tidspunkt at nå et nogenlunde konstant leje. Nogle gange forbliver symptomerne uændrede i styrke i måneder eller år, og andre gange kan de forværres meget hurtigt.

Usædvanlig stor søvnighed om dagen og katapleksi er hovedsymptomerne på narkolepsi. Disse kan hver især være så udtalte, at personen invalideres. De øvrige symptomer er som regel ikke så alvorlige. De optræder ikke så hyppigt som hovedsymptomerne og kan af og til opleves af „normale“ mennesker, om end i mindre udtalt grad.

Symptomer

Ekstrem Daglig Søvnighed (EDS) er ofte det første symptom, der bemærkes. Det udtrykkes undertiden som søvnighed, træthed, mangel på energi, søvnanfald, uimodståelig søvnighed eller søvn og/eller en usædvanlig tilbøjelighed til at blive søvnig eller falde i søvn. Selv om denne patologiske søvnighed er til stede hver dag, kan graden af den være meget forskellig fra dag til dag, og personen er måske kun generet af eller opmærksom på de mere alvorlige daglige episoder.

Den totale søvn inden for 24 timer er nogenlunde normal. Det er den stadige tilbøjelighed til at blive søvnig eller falde i søvn og de omstændigheder, hvorunder det sker, som er sædvanlige. Det er umuligt for den, der lider af narkolepsi, at modstå følelsen af søvnighed eller søvnanfald, ligesom det ville være for et normalt menneske, der er blevet forhindret i at få den søvn, det havde brug for. Desværre har en person med narkolepsi dette problem, ligegyldigt hvor megen søvn han eller hun måtte få hver nat.

EDS bemærkes mest, når - som det tit er tilfældet - en person bliver søvnig eller falder i søvn på ubelejlige tidspunkter. Det kan være midt i en samtale, et klasseværelse, i et møde, midt i et måltid, osv.

Katapleksi er et pludseligt indtrædende tab af muskelstyrke og muskelkontrol (tonus), som sædvanligvis udløses af forskellige psykiske påvirkninger som latter, vrede, spænding eller overraskelse. Et kataplektisk anfald er et pludseligt indtrædende tab af muskelstyrke og muskelkontrol (tonus), som sædvanligvis udløses af forskellige psykiske påvirkninger som latter, vrede, spænding eller overraskelse. Et kataplektisk anfald kan variere fra at være en ganske kort fornemmelse af delvis muskelsvaghed til at være et fuldstændigt tab af muskeltonus i flere minutter, hvorved personen fysisk kollapser totalt - ude af stand til at bevæge sig eller tale, men ved fuld bevidsthed og i stand til at opfatte i hvert fald det meste af, hvad der foregår omkring ham eller hende.

Søvnparalyser er en lammelse af musklerne, der betyder, at man er ude af stand til at bevæge sig. De forekommer, når personen er ved at falde i søvn eller ved at vågne. Sker søvnparalysen i forbindelse med en hypnagog hallucination, kan det forværre den skræmmende oplevelse.

Hypnagoge hallucinationer er intense levende „oplevelser“ (drømme i vågen tilstand), som optræder ved indsovning eller opvågning. Fænomenet kan omfatte alle personens sanser, og oplevelsen kan meget ofte være utrolig svær at skelne fra virkeligheden. Hypnagoge hallucinationer har hyppigt karakter af mareridt.

Automatisk handling er udførelsen af forskellige aktiviteter (fortrinsvis rutinehandlinger) under betydelig nedsat opmærksomhed og ringe bevidsthed om, hvad man foretager sig. Bagefter er personen ofte ude af stand til at genkalde sig handlingen og vil betragte episoden som et „blackout“.

Afbrudt nattesøvn omfatter gentagne opvågninger natten igennem. Grunden hertil kan være skræmmende drømme, behov for at gå på toilettet og/eller periodiske stop i vejrtrækningen (se om søvnapnø nedenfor). Opvågning kan også ske, uden at man ved hvorfor. Tit føles ved opvågningen en voldsom trang til noget spiseligt (for det meste noget sødt eller salt), og en natlig raseren af køleskabet forekommer hyppigt.

Søvnapnø anses ikke for at være et symptom på narkolepsi. Imidlertid synes det at forekomme oftere hos personer med narkolepsi end hos andre mennesker. Søvnapnø optræder som hyppige stop i vejrtrækningen under en søvnperiode. Når vejrtrækningen igen begynder, snorker personen almindeligvis kraftigt. Personen, som jo sover, er tit uvidende om uregelmæssighederne i vejrtrækningen, der er fuldstændig normal, når vedkommende er vågen. Udpræget søvnighed kan også opstå i forbindelse med søvnapnø.

Uddybning af tegn og symptomer

Ekstrem Daglig Søvnighed (EDS)

Almindeligvis er udviklingen af EDS en langsom proces, som kan strække sig over flere år, før det vil blive opfattet som et problem. Det starter som regel med en stigende søvnighed og tendens til at falde i søvn i situationer, hvor normale mennesker også føler sig søvnige eller falder i søvn, for eksempel efter et måltid, under kedelige forelæsninger og lignende monotone situationer, især hvis personen sidder tilbagelænet. Efterhånden vil søvnigheden og søvnanfaldene optræde i mindre belejlige situationer: som passager i en bil, medens man ser sit yndlings-tv-program, en film eller et teaterstykke, medens man læser avis, skriver breve eller ser fodbold. Til sidst vil personen begynde at falde i søvn i højst ubelejlige situationer, for eksempel bag rattet i en bil (det synes at være meget almindeligt at falde i søvn ved et trafiklys, medens man venter på grønt), midt i en samtale og sågar midt i en sætning. Er personen i en situation, som ikke „egner sig“ særligt godt for et søvnanfald, vil søvnen som regel være meget kort og blot vare nogle få sekunder eller minutter. Andre gange kan søvnperioden vare i et kvarter eller en halv time, selv om det ikke er ualmindeligt, at en „lur“ kan vare længere.

Nogle gange indtræder søvnen med ringe eller slet intet forvarsel, og personen falder i søvn uden overhovedet at vide, at det sker. Andre gange kan man mærke et kommende søvnanfald og være i stand til at modstå det i længere tid. Nogle personer får altid et forvarsel, medens andre aldrig gør det. Store variationer på dette område er meget almindelige. Hvis det lykkes at modstå et søvnanfald, vil personen ofte blive ved med at være meget søvnig og have stor tilbøjelighed til at falde i søvn. Der synes at være meget store variationer i graden af søvnighedsfornemmelsen hos forskellige narkoleptikere. Lige fra dem, som er kvikke og fuldstændigt vågne det meste af tiden, bortset fra enkelte daglige korte søvnighedsperioder eller søvnanfald, til dem, som føler, at de er konstant trætte og hele tiden må bekæmpe søvnen.

Nogle fortæller, at de efter et søvnanfald er fuldstændigt vågne, medens andre oplever, at anfaldene aldrig helt befrier dem for deres søvnighed, træthed, udkørt hed og mangel på energi. Det er ikke altid, at en person er klar over, at han eller hun har haft et søvnanfald, og hvis det har været midt i en samtale, fortsætter de den afbrudte samtale dér, hvor de faldt i søvn. Desuden kan de have haft en meget levende og realistisk drøm, som de ikke er i stand til at opfatte som en sådan. De tror, det har været en virkelig begivenhed. Sådanne oplevelser kan virke meget bekymrende og forvirrende, også for omgivelserne.

Katapleksi

Et kataplektisk anfald er en kortvarig, pludselig svækkelse eller totalt tab af den vilkårlige muskelkontrol. Det forekommer hos ca. 70 % af alle narkolepsipatienter. Hvor stor svækkelsen er, og hvor længe den varer, kan variere fra en vag fornemmelse af svaghed i hele kroppen over en tydelig fornemmelse af tab af muskelstyrke til en tilstand af absolut kraftesløshed, som synes at omfatte alle kroppens muskler. Under et anfald kan personen opleve synsforstyrrelser og talevanskeligheder. En almindelig oplevelse er, at man „taber“ hovedet, og underkæben synker ned samtidig med, at knæene ekser under én. Det sker også, at et anfald giver sig udslag i en spjætten eller sammentrækning af musklerne, som lynhurtigt kan veksle mellem at være henholdsvis lammede og delvist under kontrol.

Kataplektiske anfald kan udløses af stærkere følelser, af stress eller udmattelse. Den almindeligste udløsningsfaktor er de følelser, som optræder i forbindelse med latter og/eller vrede. Man kan imidlertid også få kataplektiske anfald, hvis man læser en spændende bog eller ser en spændende film. Hos nogle kan katapleksi udløses bare ved tanken om en dejlig eller sjov situation eller en mere delikat situation såsom at bede om lønforhøjelse.

Det siger sig selv, at det kan virke følelsesmæssigt og socialt begrænsende, hvis man for at afværge kataplektiske anfald undgår den slags situationer eller tanker om sådanne. De første kataplektiske anfald er som regel ret svage og forekommer ikke ret tit. De synes at stige i styrke og hyppighed i en tid og ender med at forekomme nogenlunde konstant hos det enkelte individ. Det er imidlertid uhyre forskelligt narkoleptikere imellem, hvor hyppige og stærke anfaldene er. Nogle narkoleptikere har måske et eller to anfald om året, medens andre bogstavelig talt har flere hundrede hver dag. Anfaldene kan vare fra få sekunder til en halv time.

Katapleksi kan også optræde i andre situationer end de ovenfor beskrevne, bl.a. under sportsudøvelse. Mange narkoleptikere er fuldstændig ude af stand til at deltage i sådanne aktiviteter. Det er svært for dem at anstrenge sig maksimalt og yde deres bedste, fordi de under en sådan præstation mister muskelkontrollen. Det kan føre til alvorlige fald. Mærkeligt nok sker der sjældent skader i sådanne tilfælde. Måske fordi personerne bevarer en vis evne til at foregribe eller kontrollere deres fald. Nogle lærer sig at spænde musklerne, låse knæene og støtte sig til en eller anden, før anfaldet sætter ind.

Et kataplektisk anfald hos en person, som sidder tilbagelænet, kan gradvist udvikle sig til et søvnanfald. Ud over de forskellige omstændigheder, som kan føre til henholdsvis katapleksianfald og søvnanfald, er den største forskel på disse to symptomer, at personen under et kataplektisk anfald - i modsætning til et søvnanfald - er helt bevidst om, hvad der foregår rundt omkring ham eller hende. Efter et kataplektisk anfald vil personerne som regel kunne huske lyde og ord, de har opfattet, medens det stod på, selv om de for andre så ud til at være bevidstløse. Efter et søvnanfald vil de normalt ikke kunne huske noget som helst af, hvad der foregik imens. Hvis de har åbne øjne under et kataplektisk anfald, vil de sædvanligvis være i stand til at følge for eksempel en hånd, der bevæges foran deres øjne.

Hypnagoge hallucinationer

Disse er utroligt levende drømme, som for det meste optræder i begyndelsen af en søvnperiode, såvel om natten som om dagen. Ofte føler personen sig lammet og får fornemmelsen af, at der er noget truende i nærheden. Denne oplevelse kan fremkalde stærk angst. Det er typisk, at hallucinationerne inddrager soveværelset eller andre steder lige i nærheden af, hvor personen ligger, og hvor han/hun oplever, at der er en eller anden, som kommer for at gøre ham/hende fortræd, såsom et uhyre, et dyr, en slange eller et menneske. Af og til hører personen blot fodtrin eller lyden af ituslået glas. Mindre hyppigt sker det, at hallucinationerne involverer helt andre omgivelser end de allernærmeste. Karakteristisk er også sanseoplevelser som berøring, smerte eller vejrtrækningsbesvær.

Både søvnparalyser og hypnagoge hallucinationer kan opleves af andre mennesker uden nogen lignende lidelse. Man antager, at søvnparalyser forekommer hos 15-50 pct. af befolkningen. De opleves dog sjældent helt så intenst og kaldes „hypnagoge drømme“.

Søvnparalyser (lammelser)

Søvnparalyser er manglende evne til at kunne bevæge sig, som man vil. De optræder som regel, enten når man er ved at falde i søvn eller ved at vågne. Desuden er man meget ofte ude af stand til at åbne øjnene eller at tale. Det er almindeligt, at man er ved fuld eller delvis bevidsthed og bagefter kan huske hele episoden eller dele af den. Nogle narkoleptikere oplever hallucinationer i forbindelse med paralyserne. Hallucinationerne kan være så virkelighedstro, at personen bagefter mener at kunne huske begivenheder, som altså slet ikke har fundet sted. Disse oplevelser er som regel meget ubehagelige og kan virke skræmmende, sandsynligvis på grund af følelsen af total hjælpeløshed og lammelse.

Automatisk handling

Der kan nævnes mange eksempler på dette. Nogle har oplevet, at de er kørt af sted og er havnet et eller andet sted uden at have den mindste anelse om, hvordan de er kommet derhen. Eller de kører hjem efter fyraften og vågner op i en helt forkert ende af byen eller parkerer i den forkerte gade eller i naboens garage. Andre kan fortælle om, hvordan de har puttet den snavsede opvask i en tørretumbler, tændt for maskinen og er vågnet op ved lyden at ituslået porcelæn. Eller de sidder og skriver meningsløse sætninger under en forelæsning eller siger et eller andet, som er uden forbindelse med en igangværende samtale i øvrigt.

Automatisk handling bemærkes måske ikke af andre, hvis handlingen tilsyneladende udføres helt normalt. Hvis man eksempelvis sidder og spiser og bliver overvældet af søvnighed/automatisk handling, kan man godt spise færdig ved hjælp af rutinemæssige bevægelser. Det automatiske i handlingen bliver måske først bemærket, når den adskiller sig fra det normale. Det kan være, hvis kniven under borddækningen ved en fejltagelse er blevet lagt med skaftet opad, og personen, som ikke lægger mærke til dette, automatisk prøver at skære sin mad med skaftet.

Hyppig blinken og rullen med øjnene går af og til forud for automatisk handling. Imidlertid bemærkes dette ikke af personen selv og opfattes derfor ikke som et forudgående varsel. Det almindeligste er, at personen overhovedet ikke er i stand til at huske noget om automatisk handling ud over at have en fornemmelse at, at der er et tomrum i hukommelsen. Hvis man bliver konfronteret med handlingens utilsigtede og ikke planlagte resultater, kan man måske huske, at der er sket et eller andet usædvanligt. Den uhensigtsmæssige opførsel og det sorte hul i hukommelsen fører ofte til, at personen føler sig forvirret og dårlig tilpas i sociale sammenhænge, og bliver måske oven i købet flov, men forstår ikke, at det er et symptom på narkolepsi.

Afbrudt nattesøvn

Mange narkoleptikere oplever forstyrrelser af deres nattesøvn. De signalstoffer, som regulerer søvnen, er også ude af balance om natten og forhindrer således en sammenhængende nattesøvn. Hvis der optræder mange og opvågningen er fuldstændig og af længere varighed, kan det evt. øge antallet af søvnanfald om dagen. Det vil være af betydning for evnen til at bevare de arbejdsmæssige og sociale muligheder.

Søvnapnø er også en forstyrrelse. Søvnapnø er stop i vejrtrækningen, som kan vare op til to minutter. Vejrtrækningen sætter i gang igen, når personen er halvvejs vågnet op. Dette kan forekomme flere hundrede gange under en nattesøvn og ledsages ofte af høj grynten eller snorken.

Humørændringer

Cirka halvdelen af patienter med narkolepsi klager over ændringer i humøret. De hyppigste er tristhed, depression og uoverkommelighedsfølelse. Irritabilitet kan også forekomme.

Sygdommens forløb

En narkoleptiker vil næsten altid have sygdommen resten af livet. Symptomernes styrke synes at ændre sig meget langsomt. Sædvanligvis bliver symptomerne lidt mildere omkring 50-års alderen. Dette kan imidlertid skyldes, at personerne er blevet bedre til at kontrollere deres følelser og have styr på symptomerne snarere end en egentlig bedring af deres sygdom. Det kan være, at man simpelthen lærer at leve med narkolepsi. 

Psykiske aspekter

Nogle narkoleptikere har under søvnen højst mærkværdige oplevelser, som forskrækker dem eller ligefrem gør dem rædselsslagne. Andre føler, at disse oplevelser giver dem psykisk styrke, evner eller muligheder i dem selv, som de kan udforske og udvikle. De skræmmende aspekter ved disse oplevelser synes forbundet med det ukendte ved dem sammen med fornemmelsen af, at de virkelig finder sted og i nogen grad er uden for personens kontrol. 

Blandt forskellige mere sjældne oplevelser er fornemmelsen af, at man er i stand til at forlade sin krop (ud-af-kroppen-oplevelser); astral påvirkning; og kontakt med væsener af menneskelig, åndelig eller anden art. Nogle opfatter disse oplevelser som mulige kilder til vigtig personlig indsigt, skabende evner og sågar reel kommunikation med andres sjæle - såvel levende som døde. De fleste læger er ikke enige i den sidste opfattelse. Forekomsten af sådanne oplevelser kan forhindres ved indtagelse af præparatet imipramin.

Sociale komplikationer

En narkoleptikers uddannelsesmæssige og sociale liv kan gå totalt i stykker. Den ofte manglende koncentration samt søvnanfald kan i høj grad hæmme indlæringen. De mange nederlag, som kan være følgen, giver mange følelsen af et lille selvværd. Forældre, lærere, læger og ægtefæller er ofte forvirrede med hensyn til symptomernes årsag, og de fleste mennesker tilskriver ofte og ukorrekt søvnigheden som manglende motivation. Som ung kan trætheden og søvnanfaldene gøre, at man føler sig anderledes i samvær med andre. Det medfører så desværre tit at man trækker sig ud af den sociale gruppe og isolerer sig. 

En del oplever problemer i parforholdet, f.eks. kan en ægtefælle opleve, at narkoleptikeren falder i søvn midt i en samtale eller i en intim situation, hvilket medfører, at ægtefællen føler sig afvist. På arbejdspladsen, især ved stillesiddende arbejde, kan mange narkoleptikere føle sig langsomme og utilstrækkelige. Narkoleptikere lærer sig ofte i en vis udstrækning at kontrollere katapleksien ved at undertrykke deres følelser. Katapleksi kan på den måde virke overordentlig indskrænkende på en narkoleptikers følelsesliv. 

Nyheder

Gå til nyhedsarkiv

HAR DU SPØRGSMÅL?

Ring til os på tlf.: 24 64 78 12